德国古典作曲家贝多芬,一生中创作了许多闻名世界的乐曲。而这位著名的作曲家在20岁多时就出现了听力减退,28岁时逐渐耳聋。根据他的症状,耳鼻喉科专家推测,贝多芬的病,很可能是“耳硬化症”。
这本是一种少见的疾病,但45岁的毕先生不幸也被确诊为“耳硬化症”,半年时间,双耳听力就已严重下降。
耳硬化症
耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。
临床表现
耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。
耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。
韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。
眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
双耳听力下降性格大变
这两天，45岁的毕先生被家人带到医院检查。最近这半年，家人发现他的双耳听力逐步下降，平日开朗的他性格渐渐变得古怪，叫他也没有反应，日常生活和工作交流也无法进行。眼看情况越来越糟糕，妻子带他找到耳鼻咽喉头颈外科何可明医生求助。
经过听力学检查，何可明发现毕先生的右耳存在重度混合性耳聋，左耳为中度混合性耳聋。进一步检查后，他发现了蹊跷，“毕先生的耳部CT检查结果没有明显异常，也没发生过耳流脓、耳痛、耳外伤、耳鸣及头晕等情况，只表现为半年来双耳听力逐渐下降。我们通过试验，最终判定他患上了耳硬化症。”
这是一种临床上罕见的病症，发病原因不明，表现为原发性的骨质吸收，代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。
（人耳结构）
医院耳显微外科主任丁吉女解释，耳硬化症的病理机制是骨头的破坏和新生骨再生的交替过程，涉及耳蜗的所有骨头。主要表现为双耳或单耳渐进性听力下降，约20%到80%的患者伴有耳鸣，严重影响患者日常生活和工作。这种病通常在白种人中发病率较高，达到8%到10%，*种人很少见，女性与男性发病比为2:1，以20到40岁患者居多，很容易误诊。较有效的治疗措施就是骨植入手术。
20到40岁中青年人易中招
术后,毕先生的右耳听力开始恢复,半年后,他还将进行另一侧的耳手术。
丁吉女提到,耳硬化症的首要表现是耳鸣,这类患者没有出现听力障碍时,很容易被自我忽略。患病以后,患者会产生严重的社交障碍,与人沟通时听不懂,答非所问,检查中也容易出现误诊。
丁吉女提醒,耳硬化症是一种缓慢进展的疾病,多发生于20-40岁的中青年,因此年轻人更应加强警惕。如果经常出现耳鸣,医院做个听力测试筛查,及早发现并治疗,以免病症加重。
治疗原则
1.本病致病原因不明，治疗只能恢复部分听力，不能根治。
2.手术治疗是提高听力有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
3.不能手术者可配助听器。
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