在我们临床工作中当患者出现头晕、视物不清、行走不稳、眼震等症状,辅助检查排除其他疾病(小脑梗死、感染及中*性小脑病变、小脑转移瘤、遗传性小脑变性等)后,要考虑到副肿瘤小脑变性的可能，特别是年龄偏大的患者。下面看一个病历。
患者男,53岁。
主诉：头晕、行走不稳2月,视物不清1月,加重15天余。
现病史：入院前2月患者出现头晕症状,呈间断性,伴行走不稳,能独立行走,不伴视物旋转、恶心、呕吐等症状,医院给予药物治疗，头晕好转；入院前1月患者晨起后出现视物不清,头晕及行走不稳逐渐加重,行走需搀扶,再次医院,完善头部核磁共振检查未见明显异常。给予“尼麦角林、醒脑静颗粒”等药物治疗,效果欠佳。医院,行颈椎、胸椎核磁共振示:颈椎退行性变。视觉诱发电位示右侧中枢病损。诊断考虑视神经脊髓炎可能性大,给予甲强龙mg/d冲击治疗5d,头晕、视物不清好转出院（激素治疗有效）。入院前15d行走不稳症状进行性加重,不能独立行走,伴言语不清、饮水呛咳（症状反复且逐渐加重）。
辅助检查：血常规、尿常规、血凝、肝肾功能、电解质、血沉、超敏C反应蛋白均基本正常。肿瘤标志物示:CA、CA、CEA均正常,入院时神经元特异性烯醇化酶18.74ng/ml(正常值:0.00~16.30ng/ml)。腰椎穿刺:脑脊液压力90mmH2O,脑脊液常规检查:细胞总数0.×/L、白细胞数0.×/L,脑脊液生化:葡萄糖3.88mmol/L、氯.00mmol/L、脑脊液蛋白.00mg/L。外院送检血清抗SOX1抗体阳性,血清及脑脊液抗Hu抗体、抗YO抗体、抗Ri抗体、抗CV2抗体、抗Amphiphysin抗体均为阴性。自免脑相关脑脊液抗体及血清检测均为阴性。视觉诱发电位正常。神经节苷脂抗体阴性。
抗体阳性+这三幅图可使PCD诊断明确。
副肿瘤性小脑变性(Paraneoplasticcerebellardegeneration,PCD)是副肿瘤综合征的常见亚型之一,以小脑共济失调亚急性发作和进行性加重为主要临床表现的癌性神经系统并发症。PCD最多见于小细胞肺癌,其次是卵巢癌、乳腺癌及霍奇金淋巴瘤；PCD起病多早于肿瘤,60%患者在原发肿瘤被发现前数周或数月出现小脑症状,主要表现为小脑性共济失调、眩晕、构音障碍、眼球震颤,小脑性共济失调在数周或数月内进行性加重,最终导致患者卧床不起。早期脑CT、MRI检查多为正常,仅18F-FDG-PET显像提示小脑葡萄糖高代谢。晚期MRI可见脑干小脑萎缩,18F-FDG-PET检查示小脑低代谢。脑脊液压力不高,常规生化检查正常或蛋白轻度增高。
说重点年Graus等在小细胞肺癌相关的PNS患者血清中发现了一种能特异结合小脑浦肯野细胞层Bergmann星形胶质细胞核的自身抗体,将其命名为抗胶质细胞核抗体(anti-glialnuclearantibod-y,AGNA),随后研究发现SOX1（性别决定区Y框蛋白1）为AGNA相应的抗原。大约22%~32%的小细胞肺癌患者抗SOX1抗体阳性,研究表明在小细胞肺癌存在的情况下,SOX1抗体的产生是由于对细胞膜离子通道的自身免疫反应增强所致。SOX1抗体也可作为LEMS合并小细胞肺癌患者的独立预测因素,但该抗体阳性与患者生存率无关。
治疗：目前对于PCD的治疗主要包括潜在肿瘤治疗、免疫抑制治疗及对症支持治疗。
因此，怀疑PCD的患者,完善肿瘤标志物检查,NSE升高的患者,尽早完善肺部CT,并尽早完善副肿瘤相关抗体(血清及脑脊液),常见抗Yo抗体、抗Tr抗体阴性时,要考虑到抗SOX1抗体。必要时行FDG-PET检查筛查潜在肿瘤。原发肿瘤可在PNS后数年才出现,对未检测出肿瘤的患者,应密切监测,定期随访，尽早明确诊断,争取更多时间治疗肿瘤,减少对神经功能的损害。
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