（一）肺、心功能代偿期增强免疫功能，预防感染，加强康复锻炼和营养，可给予长期家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗。
（二）肺、心功能失代偿期
1.控制感染参考痰菌培养及药敏试验选择抗生素。
2.控制呼吸衰竭扩张支气管、祛痰；合理氧疗纠正缺氧，需要时给予无创正压通气或气管插管有创正压通气。
3.控制心力衰竭利尿药、正性肌力药、血管扩张药。
4.防治并发症肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血、弥散性血管内凝血、深静脉血栓形成。