导语：原发性巨球蛋白血症肾损害（renaldamageduetoprimarymacroglobulinemia），又称为瓦氏巨球蛋白血症肾病、华氏巨球蛋白血症肾损害，是一种由于原发性巨球蛋白血症所致的肾脏病变。原发性巨球蛋白血症于年由Waldenstrom首次报道，又被称为瓦氏巨球蛋白血症或华氏巨球蛋白血症，是一种较为少见的B淋巴细胞异常增值性疾病（归属淋巴浆细胞淋巴瘤）。
一、原发性巨球蛋白血症肾损害的症状
该疾病是由原发性巨球蛋白血症所致。但是，原发性巨球蛋白血症的病因尚未明确，约20%的患者存在家族遗传史，还可能与慢性感染及一些肿瘤有关。
1、典型症状
包括发热、乏力、盗汗、消瘦。
2、肾脏受累的表现
主要为轻至中度蛋白尿，偶尔可发展至大量蛋白尿，出现肾病综合征。常伴有血尿，但肉眼可见血尿少见。
3、肾外受累表现
（1）神经系统受累
中枢神经系统受累：主要表现为头痛、眩晕、晕厥等。周围神经系统受累：主要表现为感觉异常，常呈双足对称性分布。
（2）心脏受累
患者可出现心脏增多、心率失常，病情严重时，可发生心力衰竭。
（3）血液系统受累
贫血：患者可有不同程度的贫血，表现为乏力、面色苍白、心悸、活动后气短等。
4、并发症
原发性巨球蛋白血症肾损害可并发肾淀粉样变、急性肾小管坏死、冷球蛋白血症、免疫性血小板减少症、Goodpasture综合征等。
二、原发性巨球蛋白血症肾损害的检查方法
1、体格检查
医生通过听诊和叩诊，可以判断患者有无心脏扩大、心脏杂音、心律失常、呼吸音异常、啰音、血管杂音、移动性浊音阳性、肾区叩痛等心肺腹受累征象。医生通过神经系统专科查体，可以判断患者有无肌力及肌张力异常、腱反射亢进或减弱、深浅感觉异常、共济失调、偏瘫、病理征阳性等体征，有助于评估病情。
2、实验室检查
（1）血常规及血涂片
患者血常规表现为不同程度的贫血，部分患者可出现全血细胞减少。外周血涂片中，可见红细胞呈鳞钱状排列，以及少量不典型幼稚浆细胞。对诊断具有提示作用，并可以评估患者的病情变化。
（2）血沉
是一项非特异性的炎症指标，部分患者会出现血沉增快，可协助诊断。
（3）骨髓象
可见淋巴样浆细胞明显增多，对诊断具有一定价值。
（4）血清蛋白电泳检查
血清蛋白电泳在γ区带可见高而窄的尖峰或密集带，免疫电泳可证实为单克隆IgM，对诊断具有较大帮助。
（5）尿液检查
尿常规：主要表现为尿蛋白阳性，常伴有镜下血尿。
24小时尿蛋白定量：一般为轻至中度尿蛋白，偶见大量尿蛋白。
尿免疫荧光检查：可发现尿中出现IgM及浆细胞样细胞。
（6）免疫表型检查
典型的病变细胞为CD19、CD20和CD22阳性，而CD10和CD23阴性，且细胞表面表达IgM，具有诊断价值。
3、病理检查
病理活检：是确诊本病的重要依据，医生可通过患者骨髓、淋巴结、肾脏等部位进行病理检查，取得相应部位的活体组织，制作成病理标本，进行显微镜下及免疫组化分析，得到最终的病理诊断，以指导治疗。
三、原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断原则及方法
1、诊断原则
医生根据患者出现蛋白尿、血尿、发热、乏力、头痛、眩晕、感觉异常、皮肤瘀点、瘀斑、肝脾肿大等症状此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在多发性骨髓瘤IgM型、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）等疾病。
2、鉴别诊断
（1）多发性骨髓瘤IgM型
多发性骨髓瘤IgM型常有溶骨现象，一般无淋巴结肿大，常伴有其他免疫球蛋白降低，骨髓检查中为骨髓瘤细胞浸润；而原发性巨球蛋白血症肾损害患者，骨髓中为浆细胞样淋巴细胞浸润，可资鉴别。
（2）意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）
MGUS患者骨髓中浆细胞＜10%，单克隆IgM虽可增高，但一般＜10g/L，通常无贫血、出血等表现。
四、原发性巨球蛋白血症肾损害的治疗原则及方法
1、治疗原则
原发性巨球蛋白血症肾损害的治疗包括针对原发性巨球蛋白血症本身和针对肾损害进行治疗两方面。当患者无原发性巨球蛋白血症的治疗指征，但存在明显肾损害时，应给予激素和免疫抑制剂治疗，并配合血浆置换等治疗，以减轻患者病情，防止肾功能进一步恶化。
2、药物治疗
适用于出现明显肾损害（如大量蛋白尿、肾病综合征或急性肾衰竭）者，可防止患者肾功能进一步恶化。常用的药物有泼尼松、地塞米松、环磷酰胺等。适用于具有治疗指征的原发性巨球蛋白血症患者，常用的一线化疗药物包括硼替佐米、地塞米松、氟达拉滨、利妥昔单抗、环磷酰胺、苯达莫司汀等。
3、其他治疗
（1）血浆置换
适用于原发性巨球蛋白血症肾损害，以及存在严重出血倾向、昏迷者，有利于降低患者的血液黏滞度，缓解症状。
（2）造血干细胞移植
是原发性巨球蛋白血症挽救治疗的重要选择之一。包括自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植。
（3）透析治疗
适用于发生终末期肾病者，通过血液透析、腹膜透析等方法维持患者生命。
结语：本病的预后与是否出现心肌受累和治疗反应密切相关。良性进展者，经积极诊治，生存期可达10年以上；恶性进展者，生存期为3年左右；发生终末期肾病者，多在2年内死亡。本病可并发肾脏及心肌淀粉样变、急性肾小管坏死、顽固性高血压等，严重威胁患者的生命健康。