导语:小儿透析失衡综合征(pediatricdialysisdisequilibriumsyndrome)是指在血液透析中或透析后,因快速血液透析诱导,血清尿素快速清除,导致血脑屏障两侧渗透压改变,而出现的以颅内压增高为主要特征的临床综合征。患儿可于透析数小时后或透析刚结束时,出现恶心、呕吐、头痛、呼吸困难、发绀等表现,严重者有惊厥、意识障碍甚至昏迷,脑电图亦可有异常表现。临床以药物治疗和一般治疗为主,患儿经过早期合理诊治,大多预后良好。
01小儿透析失衡综合征的病因及危险因素
(一)病因
快速血液透析和大脑与血浆之间产生的渗透压梯度,可引起脑水肿,从而导致小儿透析失衡综合征的发生。目前认为其发病机制与尿素、组织渗透物、脑脊液pH和脑细胞内的pH等有关。其中,血浆尿素浓度的快速下降被认为是透析相关颅内压增高的主要原因。
(二)危险因素
以下因素可增加发病的风险:
1、年龄较小的儿童;
2、刚开始透析者;
3、透析前血尿素氮、肌酐较高;
4、严重代谢性酸中毒的患儿;
5、伴有中枢神经系统疾病。
02小儿透析失衡综合征的典型症状及并发症
(一)总述
患儿于透析后或透析刚结束时,出现透析前所未有的症状。其中以头痛、恶心、呕吐、意识障碍、癫痫发作等脑型透析失衡的表现较为常见。部分患儿还可能出现呼吸困难、发绀等肺部表现。
(二)典型症状
1、小儿脑型透析失衡综合症
患儿于透析后或透析刚结束时,出现全身乏力、头痛、恶心、呕吐、血压升高、视力模糊、烦躁不安、嗜睡等表现,严重者可伴有肌肉抽搐、癫痫发作、意识障碍、定向力障碍、精神行为异常、谵妄、昏迷等。
2、小儿肺型透析失衡综合征
患儿在透析前,可无肺水肿和心力衰竭表现,但在第1或2次透析结束后4~6h,出现呼吸困难、不能平卧,甚至发绀、大汗淋漓等表现。
(三)并发症
小儿透析失衡综合征可引起高血压、颅内压增高、心力衰竭、昏迷等并发症。
03小儿透析失衡综合征的检查方法
(一)预计检查
患儿在透析中或透析后,出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍、癫痫发作、呼吸困难、发绀等相应症状,需及时就医。医生在进行体格检查后,可能建议患儿做血清电解质检查、脑脊液检查、脑CT、肺组织学检查、脑电图、心电图等检查,以明确诊断。
(二)体格检查
1、测量血压、心率、体温、呼吸等,快速判断患儿的生命体征是否平稳。
2、听诊肺部,早期肺部可无啰音,部分重症肺型透析失衡综合征患儿,肺部可闻及或大或小的水泡音。
(三)实验室检查
1、血清电解质检查
血清电解质(通常指高钾血症)和含氮物质,较透析前有了明显的减少。
2、脑脊液检查
有助于本病的诊断,并辅助判断颅内压增高的情况。部分患儿透析后可见脑脊液pH下降、碳酸氢根(HCO3-)降低、PCO2升高。
(四)影像学检查
脑CT检查:可排除脑部肿瘤等其他疾病,有利于本病的诊断。
(五)其他检查
1、肺组织学检查
合并肺水肿的患儿,肺组织学检查可见肺循环压力指标(如肺动脉压、肺毛细血管嵌楔压)显著升高(P0.05)
2、脑电图
脑波强度异常增加,可表现为慢波增多,δ波断裂,失去正常的α频率。
3、心电图
可显示患儿心脏的电活动情况,排除心脏的其他病变,辅助本病的诊断。
04小儿透析失衡综合征的诊断原则及方法
(一)诊断原则
患儿有血液透析病史,并出现脑水肿或肺水肿等相应表现,再结合实验室或影像学等辅助检查结果,并除外脑出血、颅内感染、代谢性脑病等,一般即可进行诊断。
(二)鉴别诊断
1、脑出血
多为急性起病,有高血压病史,可有颅高压表现,也可有脑电图表现,但多无血透病史,头颅CT可鉴别。
2、颅内感染
急性期可有发热、脑水肿表现,亦可伴有癫痫发作,腰穿常规检查及培养可鉴别。
3、代谢性脑病
可有代谢异常引起的意识改变,主要鉴别点是后者在血透后发生。
05小儿透析失衡综合征的治疗原则及方法
(一)治疗原则
密切观察患儿的生命体征及病情变化,轻症者可减慢透析速度;已经出现症状者,可给予药物进行对症处理;病情较重者,需立即停止透析,并采取相应措施维持患儿的生命体征及内环境稳定。
(二)一般治疗
1、合理控制蛋白质的摄入,以免血中毒素增长过多、过快。
2、抽搐或昏迷者需注意保持呼吸道通畅,防止窒息、吸入性肺炎等,抽搐患儿还需避免口舌咬伤等。
3、轻症者可减慢透析速度,提高透析液钠浓度。
4、病情较重者,应立即停止透析。
(三)药物治疗
1、高渗盐水或高渗葡萄糖
轻症者可给予50%葡萄糖或3%生理盐水静脉注射,以提高血浆渗透压,减轻脑水肿。
2、甘露醇
病情较重者,应立即停止透析,并快速静脉滴注20%的甘露醇,以减轻脑水肿。
3、镇静类药物
癫痫样发作时,需给予镇静治疗,可静脉注射地西泮,或缓慢静脉注射苯妥英钠。
4、相关药品
高渗盐水、高渗葡萄糖、甘露醇、地西泮、苯妥英钠
06小儿透析失衡综合征的心理、用药等各项生活管理
(一)心理护理
1、心理特点
小儿透析失衡综合征可引起高血压、颅内压增高、心力衰竭、昏迷等一系列严重后果,若未及时治疗,可危及患儿生命,患儿及家长可能会因此出现焦虑、烦躁等不良情绪,并由此产生对疾病的恐惧,不利于治疗。
2、护理措施
家长应多陪伴患儿,及时观察患儿的状态,日常疏导患儿的负面情绪,帮助患儿克服内心的恐惧,坚持进行治疗。
(二)用药护理
患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药,若患儿出现恶心、呕吐、眩晕、头痛等不良反应,及时咨询医生。
(三)生活管理
1、家长应为患儿提供干净舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新、阳光充足。
2、应保证患儿充足的睡眠,避免过度劳累。
3、家长可在患儿身体耐受下带领患儿规律锻炼,增强机体免疫力。
4、家长应及时督促患儿排尿,可每3~4小时提醒一次,避免患儿憋尿,并每天记录患儿的尿量。
5、注意卫生,家长应勤帮助患儿洗手、洗澡,并为其换衣物。
6、加强对患儿的保护,对于出现精神行为异常的患儿,可适当为其准备保护性约束带。
(四)饮食建议
1、家长应给予患儿低盐、优质蛋白饮食。
2、适量吃些新鲜蔬菜水果,补充维生素。
3、建议清淡、规律饮食,可少量多餐。
(五)饮食禁忌
1、患儿要限制蛋白质和水的摄入量,可保持当日尿量加ml的饮水量。
2、患儿应尽量避免食用高磷高钾食物。
3、少喝咖啡、浓茶。
4、忌吃腌制食物。
07以下方法有可能会降低发病的风险
1、对于需要接受透析的小儿,透析前应做好身心的准备,透析后应加强血压、血糖的监测。
2、养成良好的生活习惯,注意卫生,保持低盐、优质蛋白饮食。
结语:小儿透析失衡综合征可引起高血压、颅内压增高、心力衰竭、昏迷等一系列严重后果,若未及时治疗,可危及患儿生命;若能及时发现,并规范处理,通常预后良好;若未做积极合理的治疗,则预后较差,可发生昏迷甚至死亡。患儿经过早期规范治疗,通常可达到临床治愈。